ANOMALIAS CLINICAS DEL CEREBELO
ATAXIA
Para que se produzca una difusión grave debe haber daño de uno o más de los núcleos profundos, dentados y fastigial, así como en la corteza.
Ataxia significa “incoordinación motriz” y
define un síndrome de desequilibrio-inestabilidad
en la marcha. Esto provoca un aumento
de la base de sustentación y en los casos
más graves imposibilidad para mantener
la bipedestación. Suele tener la connotación
de un trastorno que afecta al cerebelo o sus
conexiones, pero también ocurre por afectación
de la sensibilidad propioceptiva (ataxia
sensorial), lo que es muy infrecuente en la infancia.
La ataxia cerebelosa se puede acompañar de
otros signos de disfunción de cerebelo, como
nistagmo, disartria, dismetría, disdiadocicinesia,
temblor o hipotonía.
En las lesiones de
línea media (vermis) lo más afectado es la estática
y la marcha, mientras que la afectación
hemisférica provoca signos cerebelosos en el
mismo lado de la lesión. La ataxia sensorial
empeora de forma característica con el cierre
ocular.
El desequilibrio también puede aparecer
como consecuencia de procesos vestibulares
(siempre acompañado de vértigo), lesión de
lóbulos frontales, hidrocefalia e incluso de
forma transitoria en el lactante con un brote
febril debido a la inmadurez funcional del
cerebelo.
Causas de ataxia aguda en niños
Causas de ataxia aguda
• Postinfecciosa o de base inmunológica
- Cerebelitis postinfecciosa
- Enfermedades desmielinizantes
- Síndrome de opsoclonus-mioclonus
- Síndrome de Miller-Fisher
• Intoxicación
• Infección del SNC
• Tumores de fosa posterior
• Traumatismo craneal
• Migraña tipo basilar y equivalentes mi
grañosos
• Patología cerebrovascular
• Enfermedades hereditarias
• Reacción psicógena
1. Dismetría y ataxia.
2. Disartria.
3. Alteración de la progresión (disdiadococinesia)
4. Temblor intencional.
5. Nistagmos cerebeloso.
6. Rebote
7. Hipotonía.
Ganglios Basales
Atlas del encéfalo. El núcleo caudado, el putamen y el globo pálido forman los ganglios basales y están implicados en el control del movimiento. Estos grupos muy especializados de células/núcleos están ubicados en la materia blanca, detrás de la corteza cerebral.
Núcleo Caudado
Unos de los tres (el putamen y el globo pálido son los otros dos) componente principales de los Núcleos basales. Es una masa gris, elongada, con forma de arco, compuesta por la cabeza, cuerpo y cola. El núcleo caudado y el putamen son similares desde el punto de vista funcional y estructural y, en conjunto, se denominan Cuerpo estriado. El núcleo caudado es el sitio primario de comienzo del movimiento.
PUTAMEN
Junto con el núcleo caudado, y el globo pálido, el putamen forma los núcleos basales. Intervienen en la integración sensomotriz y el control del movimiento.
Globo pálido
Es uno de los tres núcleos que forman son el putamen y el caudado. El globo otros núcleos del tálamo.
Los acúmulos de neuronas cerebrales no corticales conocidos como “ganglios basales” (GB) intervienen en la regulación de las funciones motoras. Las funciones motoras son comandadas por la actividad neural de las cortezas (Cx) motora y premotora. Los comandos corticales se dirigen a la medula espinal donde están las motoneuronas encargadas de activar a los músculos involucrados en el movimiento. Los GB regulan estos comandos o “programas” de activación motora generados por Cx mientras están en marcha. Los GB reciben entradas de la Cx sensorial que ayudan a corregir y afinar los programas motores. Como la mayoría de los circuitos cerebrales, los GB utilizan neurotransmisión rápida, asociada a receptores-canal activados por ligando, y los neurotransmisores glutamato (excitador), y acido gama-amino butírico (GABA) (inhibidor), para conformar sus circuitos. Sin embargo la neurotransmisión rápida está regulada por la llamada neurotransmisión lenta o moduladora, asociada a receptores que activan cadenas de señalización intracelular (e.g. proteínas G). Acaso, el neurotransmisor modular más importante de los GB es la dopamina (DA). Sin DA, el circuito de los GB sufre un colapso total y deja de funcionar. Esto constituye un ejemplo dramático de la importancia de la neuromodulación. Esto es lo que parece suceder en la enfermedad de Parkinson, que es quizás, la pmera patología reconocida como desorden de la neuromodulación. El tratamiento de esta enfermedad se basa en la terapia restitutiva con análogos o precursores del neuromodulador Da.
Así mismo, diversas enfermedades motoras se conciben ahora como desbalances neuromodulatorios en el circuito de los GB (coreas, distonias etc.) En el presente trabajo revisaremos el circuito de los GB y las acciones modulares de la DA.
Breve Introducción al funcionamiento del sistema motor.
Los grupos de neuronas centrales que controlan a las motoneuronas que generan el movimiento están en el tallo cerebral (o TC – Bulbo, puente, mesencéfalo y cerebelo) y en el cerebro (corteza cerebral – Cx: y ganglios basales – GB) para que un movimiento sea ejecutado por una extremidad se requiere : A) activar los músculos antagonistas que ejecutan el movimiento, e.g. Flexores. B) inhibir los músculos posturales o antigravitatorios para preservar el centro de gravedad del cuerpo, y así mantener el equilibrio mientras el movimiento se efectúa. Así, el correlato neural de todo movimiento requiere que las neuronas de unos músculos se activen y de los otros se inhiban. Los grupos de neuronas que mantienen el tono muscular y la postura están situados en el TC, en la región que se denomina “formación reticular”, que recibe entradas eferentes sensoriales de la medula espinal y del aparato vestibular. Estas neuronas están en todo el tiempo activas, pero reciben influencias inhibidoras de los GB, del cerebelo y de la Cx, que disminuyen se activación de acuerdo a la demanda. Si estas vías inhibidoras se lesionan, la substancia reticular se “libera” generando una sobreactivacion motora que causa rigidez, parálisis espástica y aumento generalizado del tono muscular (Suszkiw, 1996). Esto sugiere que el llamado “reposo” (relajación y ausencia de movimientos visibles) es un proceso activo generado por el balance entre la actividad tónica de las neuronas del tallo cerebral y la actividad inhibidora producida por la masiva innervación cerebral (Cx, CB) sobre las interneuronas inhibidoras del tallo.
Cuando se ejecuta un movimiento no se parte de cero para comenzar a activar las neuronas motoras involucradas (tal y como lo hacen algunos prototipos de robots). Sino que siempre hay una actividad basal sobre la cual se sobreponen, de manera física y secuencial, aumentos o disminuciones de la actividad. El único momento en que la actividad basal disminuye casi por completo es durante el sueño paradójico.
ANOMLIAS DE LOS GANGLIOS BASALES
1. ATETOSIS.
2. HEMIBALISMO.
3. COREA DE HUNTINGTON.
4. ENFERMEDAD DE PARKINSON.
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